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后腹膜疾病ldquo血管平滑肌 [复制链接]

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血管平滑肌脂肪瘤

女性,4岁。体检发现右侧肾上腺占位3天。

图1血管平滑肌脂肪瘤

右侧肾上腺区见以脂肪密度为主的肿块影,内见条状血管影(图1A),增强后血管影强化,箭指出双侧肾上腺呈人字形改变,肿块位于右肾上腺内外支之间(图1B)矢状位重建见肿块位于右肾上方,与右肾以宽基底相接触(图1C)。

肿块位于右肾上腺区较大(定位较困难)右肾上腺显示完整,肿块主要呈压在右肾上方表现,而非从右肾向外生长,故大致可排除右肾及右肾上腺来源。本例病灶以脂肪成分为主,内含有畸形血管,提示为血管平滑肌脂肪瘤。

右肾上腺区以脂肪密度为主病变应考虑:右肾上腺髓样脂肪瘤、右肾血管平滑肌脂肪瘤、腹膜后来源脂肪瘤、脂肪肉瘤及血管平滑肌脂肪瘤。

CT及MRI检查对腹膜后肿瘤定位较准确。根据组织学特征及肿瘤血供表现,具有一定鉴别价值。

手术病理:(腹膜后)血管平滑肌脂肪瘤。

血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)是一种主要发生于肾脏的间叶源性少见良性肿瘤。女性较多见,约5%~10%病例伴有结节性硬化。肾外AML多见于肝脏,而发生于腹膜后者极罕见,仅见个例报道。AML主要由畸形血管、分化不同阶段的平滑肌细胞及脂肪组织三种成分按不同比例构成。

影像学因肿瘤中组织成分不同表现不一。以脂肪组织为主者,主要表现为围绕肾周生长的脂肪密度样肿块。以平滑肌组织和血管为主者,表现为实质肿块,强化明显,并可见肿瘤内扩张血管,呈类圆形、条状、星状等。

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