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肾血管平滑肌脂肪瘤1.病理与临床
肾血管平滑肌脂肪瘤（renalangiomylipoma）又称肾错构瘤，是肾脏较常见的良性肿瘤。好发年龄20~50岁，女性多见，男女之比为1：4。肾血管平滑肌脂肪瘤起源于肾间质细胞，由血管、平滑肌及脂肪构成。双肾多发肾血管平滑肌脂肪瘤可伴有结节性硬化，临床表现为面部蝴蝶斑，多发皮脂腺瘤，以及脑、眼、骨、肺等脏器病变。我国绝大多数肾血管平滑肌脂肪瘤患者不伴有结节性硬化，常见的临床症状有腹痛、血尿、侧腹部包块，但多数患者无症状，于体检中偶然发现。
2.影像表现
CT表现CT平扫肾实质内圆形或椭圆形、境界清楚的混杂密度病灶，软组织密度区为血管及平滑肌，脂肪密度区为脂肪，瘤体内检测到脂肪密度，CT值-30～-80HU，即使少量也有明确诊断的意义。增强扫描，脂肪成分不强化，平滑肌成分中等度强化，血管成分明显强化，有时可见假性动脉瘤形成。瘤内血管成分常发育不成熟，易发生瘤内或瘤周出血，新鲜出血常表现为境界不清、不均匀的高密度区。
肾血管平滑肌脂肪瘤CT图像
a.CT平扫示右肾实质圆形混杂密度影,内可见脂肪密度影;b.增强CT：软组织密度区有强化,脂肪不强化。
MRI表现MR平扫肾实质内圆形或椭圆形、境界清楚的混杂信号区，肿瘤内平滑肌成分在T1WI上呈低信号，在T2WI图像上呈高信号；脂肪成分在T1WI上呈高信号，在T2WI上呈中高信号，在脂肪抑制技术成像上呈低信号，有明确诊断意义。
3.鉴别诊断
典型的肾血管平滑肌脂肪瘤因瘤内含有脂肪成分，CT、MR诊断不困难，当瘤体内脂肪成分少或不能检出时，需与肾癌鉴别，鉴别困难。
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